«Jedes Kind ist ein Unikat»
Geschlecht
Das Parlament will eine bessere Behandlung von Kindern, die biologisch nicht eindeutig männlich oder weiblich sind. Ärztinnen und ein Arzt verschiedener Universitätsspitäler erklären, wie sie diese Kinder begleiten – und wo sie mehr Mittel brauchen, um die Behandlung noch zu verbessern.
Jedes Jahr werden in der Schweiz etwa dreissig Kinder geboren, die biologisch nicht eindeutig weiblich oder männlich sind, sondern eine Variation der Geschlechtsmerkmale aufweisen (siehe Kasten). Nun hat das Parlament eine Motion angenommen, die die Behandlung dieser Kinder verbessern soll [1]. Konkret hat es den Bundesrat beauftragt, «dafür zu sorgen, dass die Schweizerische Akademie der Medizinischen Wissenschaften (SAMW) medizinisch-ethische Richtlinien für die Diagnose und Behandlung dieser Kinder rasch erarbeiten kann, im Sinne der Konkretisierung der Stellungnahme der Nationalen Ethikkommission im Bereich Humanmedizin (NEK) zum Umgang mit Varianten der Geschlechtsentwicklung.»
Wie die Stellungnahme der NEK von 2012 [2] festhält, wurden von den 1950er Jahren bis Ende des 20. Jahrhunderts Kinder mit unbestimmtem Geschlecht oft bereits in den ersten Lebensmonaten und -jahren operiert, um ihnen typische äussere Geschlechtsmerkmale zuzuweisen. Diese Behandlung führte oftmals zu schwerwiegenden körperlichen Komplikationen, chronischen Schmerzen, Verlust der Fortpflanzungsfähigkeit, psychischen Folgeerkrankungen sowie Beeinträchtigungen des Sexuallebens und -erlebens, hält die NEK fest. «Vor allem die Tabuisierung, die Scham und der als stigmatisierend empfundene Umgang im klinischen Kontext wurden von den Betroffenen als sehr belastend und sogar traumatisierend empfunden.»
So lautete eine der Empfehlungen: «Alle nicht bagatellhaften, geschlechtsbestimmenden Behandlungsentscheide, die irreversible Folgen haben, aber aufschiebbar sind, sollten daher aus ethischen und rechtlichen Gründen erst dann getroffen werden, wenn die zu behandelnde Person selbst darüber entscheiden kann.»

«Oft sind Eltern im ersten Moment überfordert, wenn ihr Kind kein eindeutiges Geschlecht hat», sagt Uchenna Kennedy.

Komplexer als «Operieren: Ja oder Nein?»

«Oft wird bis heute das Bild vermittelt, dass wir Ärztinnen und Ärzte solche Kinder einfach möglichst schnell operieren wollen, aber das ist nicht der Fall», sagt Uchenna Kennedy, Oberärztin in der Urologie am Universitäts-Kinderspital Zürich und Teil des Teams, das Kinder und Jugendliche mit Variationen der Geschlechtsmerkmale und deren Angehörige begleitet. «Oftmals sind es eher die Eltern dieser Kinder, die zu uns kommen und sagen, wir möchten möglichst schnell eine Operation – weil sie im ersten Moment überfordert sind, wenn ihr Kind kein eindeutiges Geschlecht hat. Da ist es unsere Aufgabe, sie zu entlasten und zu sagen: Es braucht jetzt nicht sofort eine Operation, wir können uns genügend Zeit nehmen für die Diagnostik.»
In der Praxis seien die Fragen viel komplexer als: «Operieren: Ja oder Nein?». So gelte es etwa bei nicht funktionalen Eierstöcken oder Hoden im Bauchraum abzuschätzen, ob ein erhöhtes Krebsrisiko bestehe, und falls ja, ob und zu welchem Zeitpunkt solche Keimdrüsen entfernt werden sollten. Falls man sie nicht entfernt, gelte es zu entscheiden: Wie regelmässig und mit welchen Methoden überwacht man sie, um einen allfälligen Tumor frühzeitig zu erkennen? «Heute wissen wir, dass das Risiko in vielen Fällen erst mit der Pubertätsentwicklung steigt», sagt Kennedy.
Anders gelagert sind die Fragen zum Beispiel bei Kindern mit Adrenogenitalem Syndrom, die eine Gebärmutter und funktionstüchtige Eierstöcke haben, bei denen aber Harnröhre und Vagina miteinander verwachsen sind. Spätestens bei Kinderwunsch stelle sich die Frage nach einem chirurgischen Eingriff, bei dem Vagina und Harnröhre voneinander getrennt und zwei Öffnungen geschaffen werden. Aber ob das bereits im Kleinkindalter geschehen soll, wie dies früher empfohlen wurde, oder erst, wenn die Betroffenen in die Pubertät kommen oder ganz erwachsen sind, sei auch unter Fachleuten umstritten, sagt Kennedy. «Das sind manchmal ganz schwierige Entscheidungen, die wir zusammen mit der Familie und im besten Interesse des Kindes treffen müssen.»

«Wir brauchen eine Individualmedizin, die dem Kindeswohl gerecht wird», sagt Christa Flück.

Wichtig sei, diese Kinder ganz anzuschauen und nicht nur bezogen auf Fragen der Geschlechtsentwicklung, betont Kinder- und Jugend-Endokrinologin Christa Flück. Sie ist Professorin an der Universität Bern und hat nach 2012 am Inselspital ein DSD-Team ins Leben gerufen und eine Sprechstunde Geschlechtervielfalt mit einer spezialisierten Psychologin aufgebaut. Ebenfalls organisierte sie Drittmittel für eine Kohortenstudie, bei der Basisdaten zur Epidemiologie von Varianten der Geschlechtsentwicklung in der Schweiz zwischen 2000 und 2019 gesammelt wurden, die demnächst publiziert werden [3]. «Bis zu 30 Prozent dieser Kinder haben syndromale Formen, bei denen andere Organe beeinträchtigt sind und eine medizinische Behandlung notwendig ist», sagt Flück. «Das reicht von Wachstum und psychomotorischer Entwicklung zu Herz, Nieren und Nebennieren. Bei solchen Kindern sind viele andere Themen wichtiger als das atypische Genitale.» Probleme mit der Blasenentleerung oder komplizierte Harnwegsinfektionen können Gründe für eine frühe Operation sein. Aber viele Kinder seien gesund, betont Flück: «Ein kleinerer Penis, eine grössere Klitoris oder Hoden, die nicht ganz dort sind, wo sie sein sollten, sind kein akutes gesundheitliches Problem für ein Baby, das einen medizinischen Eingriff im frühen Kindesalter rechtfertigt.» Daher mache man am Inselspital bei solchen Kindern vorerst nichts, ausser einer engen, auch psychologischen Begleitung der Familien – und abwarten, was das Kind will. An die Adresse all jener, die geschlechtsangleichende Eingriffe bei Kindern ganz verbieten möchten, gibt sie zu bedenken, dass sich Kinder nicht erst mit 18 dazu äussern, welches Geschlecht sie haben möchten. Wenn Kinder stark darunter litten, dass sie anders seien als ihre Gspänli, wenn sie sich ein eindeutiges Geschlecht wünschten, müsse man das berücksichtigen. «Ich bin ganz klar dafür, dass es streng geregelt sein muss», sagt Flück. «Aber es gibt sehr viele Variationen, und jedes Kind ist ein Unikat, da brauchen wir eine Individualmedizin, die dem Kindeswohl gerecht wird.»

Individuelle Begleitung

Ähnlich klingt es von den Fachleuten des Universitätsspitals Genf. Die Stellungnahme der Nationalen Ethikkommission 2012 habe die Praxis am Spital kaum verändert, sondern einfach die Art der Behandlung gestützt, die sie bereits vorher praktiziert hätten, sagt Kinderurologe Jacques Birraux, der die Sprechstunde Variationen der Geschlechtsmerkmale leitet. «Schon als ich 2006 die Leitung der Kinderurologie übernahm, haben wir Kinder mit einer Variation der Geschlechtsmerkmale in einem interdisziplinären Team begleitet», sagt er.
Operative Geschlechtsanpassungen bei Säuglingen und Kleinkindern mit unklarem Geschlecht werden laut Birraux in Genf bereits seit den frühen 2000er Jahren nicht mehr durchgeführt. «Was wir machen, sind beispielsweise Hormonbehandlungen, die aufgrund einer Stoffwechselerkrankung lebenswichtig sind für das Kind», erklärt er. Ebenfalls bereits bei Kindern notwendig seien Eingriffe wie Bauchspiegelungen und Biopsien, um das Krebsrisiko zu bestimmen, das von veränderten Eierstöcken oder Hoden im Bauchraum ausgeht.
Mirjam Dirlewanger, pädiatrische Endokrinologin am Universitätsspital Genf und ebenfalls Teil des Teams, das Kinder mit Variationen der Geschlechtsmerkmale begleitet, betont: «Wir begleiten alle Familien sehr eng und individuell, je nach Bedürfnissen.» Man dürfe nicht vergessen, dass es zwar insgesamt sehr wenig Fälle sind. «Diejenigen, die wir begleiten, begleiten wir oftmals von der Geburt bis ins Erwachsenenalter.»
Als Folge eines Citizen-Science-Projektes des Kinderspitals Zürich [4] gründete eine gemischte Gruppe aus Betroffenen, Unterstützungsgruppen und Fachpersonen der Schweizer Universitätsspitäler letztes Jahr den Verein Varia Suisse [5], um Menschen mit angeborenen Variationen der Geschlechtsmerkmale, deren Familie und Fachpersonen noch besser untereinander zu vernetzen und den Austausch zu fördern.

«Wir begleiten Kinder mit einer Variation der Geschlechtsmerkmale in einem interdisziplinären Team», sagt Jacques Birraux.

Fachleute fordern mehr finanzielle Mittel

Dass das Parlament nun die Betreuung solcher Kinder verbessern will, begrüssen die befragten Ärztinnen und der befragte Arzt grundsätzlich. Alle betonen jedoch, dass sie schon heute gemäss den Empfehlungen der NEK arbeiten. Was fehle, seien finanzielle Mittel, um einige der Empfehlungen in die Praxis umzusetzen. So wäre es laut Flück und Birraux nötig, finanzielle Mittel bereitzustellen, damit die Daten dieser Kinder und Jugendlichen, ihren Variationen und den erfolgten Behandlungen in einem Register erfasst und regelmässig aktualisiert werden. Zudem müsste wie beim Krebsregister das Erfassen eines minimalen Datensets obligatorisch und ohne Zustimmung der Eltern und behandelnden Ärztinnen und Ärzte möglich sein, sagt Flück. «Bereits heute liefern verschiedene Schweizer Zentren auf freiwilliger Basis gewisse Daten ans europäische Register I-DSD [6]. Wir haben daher heute schon gewisse Daten für die Schweiz, was die Anzahl Kinder und ihre Diagnosen betrifft», sagt die Ärztin. «Aber wir wissen nicht, ob diese Kinder operiert wurden, wie genau sie operiert wurden und in welchem Alter. Und ob sie eine Hormontherapie erhalten, wissen wir nur, wenn die Eltern zustimmen, diese Daten zu hinterlegen. Gerade bei komplexen, seltenen Fällen ist das leider oftmals nicht der Fall.»
Laut Birraux könnte mit entsprechender Finanzierung auch die psychologische Begleitung der betroffenen Familien weiter verbessert werden. Am Universitätsspital Genf fehle bis heute ein Psychologe oder eine Psychologin, die sich speziell in dieser Thematik auskenne – und dies, obschon das Genfer Kantonsparlament 2019 in einer Motion forderte, für Personen mit einer Variation der Geschlechtsmerkmale und ihre Familien kostenlose psychosoziale Unterstützung zu schaffen. «Eigentlich bräuchten wir an jedem der Zentren, wo wir Kinder mit einer Variation der Geschlechtsmerkmale begleiten, eine Psychologin oder einen Psychologen, die oder der sich Vollzeit um diese Kinder und deren Eltern kümmern kann», sagt Birraux. «Wenn die Politik nun endlich Gelder dafür spricht, würde das die Situation der betroffenen Kinder und ihrer Familien tatsächlich verbessern.»

Die häufigsten Variationen

Bei der Konsensuskonferenz in Chicago von 2005 einigten sich über 50 internationale Fachpersonen auf neue Standards bei Klassifikation, Diagnose und Behandlung von «Störungen der Geschlechtsentwicklung» (Disorders of Sex Development, kurz DSD) [7]. Weil dieser Begriff teilweise kritisch aufgenommen wurde, spricht man heute von Kindern oder Menschen mit einer Variation der Geschlechtsmerkmale.
Der Begriff umfasst eine grosse Vielfalt unterschiedlicher Bedingungen, bei denen entweder aufgrund der Chromosomen, der Keimdrüsen, der Hormone oder aber des äusseren anatomischen Geschlechts keine eindeutige Zuordnung zum weiblichen oder männlichen Geschlecht möglich ist. Je nachdem, welche Variationen mitgezählt werden oder nicht, variieren die Zahlen zur Häufigkeit. Das Konsenspapier, das aus der Chicago-Konferenz hervorging [7], schätzt, dass ungefähr eines von 4500 Kindern mit einer Variation der Geschlechtsmerkmale geboren wird.
Zu den häufigsten zählen beispielsweise das Klinefelter-Syndrom, das Ullrich-Turner-Syndrom, das Adrenogenitale Syndrom (AGS), die Androgenresistenz und die Hypospadie, wobei bei Letzterer unter Fachleuten umstritten ist, ob die Betroffenen wirklich zu den Kindern mit einer Variation der Geschlechtsmerkmale gezählt werden sollten.
1 https://www.parlament.ch/de/ratsbetrieb/suche-curia-vista/geschaeft?AffairId=20233967
2 Nationale Ethikkommission im Bereich Humanmedizin NEK, Bern, 2012: Zum Umgang mit Varianten der Geschlechtsentwicklung. Ethische Fragen zur «Intersexualität». Stellungnahme Nr. 20/2012. https://www.nek-cne.admin.ch/inhalte/Themen/Stellungnahmen/NEK_Intersexualitaet_De.pdf.
3 Metzger SA, Sommer G, Flueck CE, Swiss DSD Cohort Study Group: Prevalence of differences of sex development in Switzerland from 2000–2019.
medRxiv 2024.03.11.24304115; doi: https://doi.org/10.1101/2024.03.11.24304115
4 https://www.citizenscience.uzh.ch/de/projekte/vdg.html
5 https://varia-suisse.ch/
6 https://sdmregistries.org/the-registry/
7 Hughes IA, Houk C, Ahmed SF, Lee PA; LWPES Consensus Group; ESPE Consensus Group. Consensus statement on management of intersex disorders. Archives of Disease in Childhood. 2006 Jul;91(7):554-63. doi: 10.1136/adc.2006.098319. Epub 2006 Apr 19. PMID: 16624884; PMCID: PMC2082839.
Weiterführende Literatur
Janett M. Dazwischen? Intergeschlechtlichkeit in der historischen Forschung. Überblick und Perspektiven. Bern, 2022. https://www.infoclio.ch/sites/default/files/janett_intergeschlechtlichkeit_forschungsbericht.pdf